Typy rakovinyRizikové faktoryDiagnostika ochoreniaMožnosti liečby
Bielych krviniek je viacero druhov, preto aj typov hematologických malignít je mnoho. Keď dôjde k mutácii bielej krvinky, prestane sa správať podľa zvyčajných pravidiel a nastáva nádorové bujnenie.
Na Slovensku sa podľa portálu EUCAN odhaduje 5-ročná prevalencia (výskyt ochorenia) hematologických malignít na 3 616 pacientov. V súčasnosti poznáme asi 140 typov tohto ochorenia, z ktorých najčastejšie sú leukémie, lymfómy a myelóm. Tie predstavujú až 7 % všetkých prípadov rakoviny. Niektoré z nich sú vzácne, iné ohrozujú pacientov na živote.
Ochorenie začína spravidla v kostnej dreni, kde dochádza k nadmernej tvorbe abnormálnych bielych krviniek. Leukémie rozlišujeme podľa typu postihnutých bielych krviniek, aj podľa toho, či ide o akútnu alebo chronickú formu. Ochorenie častejšie postihuje mužov a oproti ženám majú tiež horšiu prognózu. Vo väčšine prípadov nie je jasný dôvod, prečo pacient ochorel. Nie je to však dedičné, ani nákazlivé ochorenie. Tento typ rakoviny dokážu odhaliť krvné testy.
Neexistuje žiadny jasný signál, ktorý by nasvedčoval tomu, že pacient trpí leukémiou. Ťažkosti, ktoré sa prejavia pri tomto ochorení, súvisia s nedostatkom červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek. Môže sa vyskytnúť:
Ochorenie vzniká v dôsledku hromadenia nádorových buniek prevažne v lymfatických uzlinách alebo iných orgánoch lymfatického systému. Lymfómy sú najčastejšie diagnózy spomedzi všetkých typov rakoviny krvi.
Pri tomto ochorení rakovinové bunky bujnejú a zostávajú najmä v kostnej dreni. Červených krviniek ubúda, narúša sa mikroprostredie v kostnej dreni a aktivujú sa bunky, ktoré likvidujú kosť. Zároveň produkujú ďalšie škodlivé látky, ktoré sa šíria do ostatných častí tela. Mnohopočetný myelóm je druhým najčastejším typom hematologickej malignity. Riziko ochorenia rastie spolu s vekom a najčastejšie sa diagnostikuje po 65. roku života.
Mnohé typy hematologických malignít sa podarí odhaliť na základe vyšetrenia krvi, pretože typickým pre toto ochorenie je zvýšené množstvo bielych krviniek. Na lymfóm môže upozorniť zväcšená lymfatická uzlina a krvný obraz tomu nemusí vôbec nasvedčovať. V takom prípade sa vykonáva biopsia (odber postihnutého tkaniva) a následná histológia (vyšetrenie tkaniva pod mikroskopom), ktorá môže potvrdiť, alebo vyvrátiť prítomnosť tohto ochorenia.
Jedno majú ale všetky typy hematologických malignít spoločné, a to, že včasná diagnostika a nasadenie liečby môžu výrazne prispieť k prežívaniu pacientov s touto diagnózou. Preto pokiaľ na sebe spozorujete niektorý z príznakov, neváhajte sa obrátiť na svojho lekára. Vaše ťažkosti samozrejme nemusia súvisieť s týmto ochorením, no diagnózu môže potvrdiť, alebo vyvrátiť jedine lekár.
Typ liečby závisí od konkrétnej diagnózy, a každý pacient má liečbu nastavenú individuálne.
Ošetrujúci lekár vždy oboznámi pacienta o možnostiach liečby, informuje ho o jej možných vedľajších účinkoch a poskytne kontakt na pacientskú organizáciu alebo psychologickú pomoc.
Pri menej agresívnych leukémiách, lymfómoch a tzv. tlejúcom myelóme sa často uplatňuje tento prístup. To znamená, že pokiaľ má pacient napríklad len zvýšený počet bielych krviniek a ochorenie nijako nepociťuje, lekári nezasahujú a len sledujú príznaky. Ak by v takomto prípade nasadili chemoterapiu, existuje určité riziko, že by mohlo dôjsť k vývinu odolnejšej formy ochorenia, preto sa k tejto forme liečby pristupuje veľmi opatrne.
Transplantácia kostnej drene je liečebná metóda, pri ktorej do organizmu pacienta prenesieme (transplantujeme) krvotvorné bunky pochádzajúce buď od samotného pacienta alebo od darcu. Kostná dreň je špongii podobné mäkké tkanivo vypĺňajúce dutiny kostí. Kostná dreň je dôležitá, pretože sa v nej tvorí krv.
Podľa zdroja krvotvorných buniek môže byť transplantácia kostnej drene autológna, kedy darcom je samotný pacient a alogénna, kedy je darcom iná osoba, najčastejšie príbuzný pacienta alebo darca vybraný z registra darcov kostnej drene. Transplantácia krvotvorných buniek nie je vhodná pri všetkých typoch hematologických malignít ani pre všetkých pacientov.
K transplantácii buniek od darcu (alogénna transplantácia) pristupujeme najmä vtedy, ak pacientovo ochorenie poškodzuje priamo kmeňové krvotvorné bunky, ako napríklad pri chronickej lymfatickej leukémii. Ak je darcom samotný pacient (autológna transplantácia), krvotvorné bunky sa mu odoberú v case, keď je ochorenie bez príznakov (v remisii), po istý čas sa uschovajú zmrazené v špeciálnych boxoch, a po vhodnej liečebnej príprave (chemoterapia vo vysokých dávkach alebo celotelové ožiarenie) sa mu do organizmu vrátia, teda transplantujú.
Chemoterapia je tradičný, dlhé roky používaný liečebný postup. Spočíva v poškodení DNA buniek, pričom sa očakáva, že zdravá časť imunitného systému takto poškodené bunky zneškodní. Nevýhodou je, že táto liečba zasiahne všetky citlivé bunky v tele, a to nielen tie nádorové, ale aj napríklad bunky žalúdočnej sliznice, či kostnej drene. Tento typ liečby sa donedávna uplatňoval pri všetkých formách hematologických malignít, ktoré si vyžadovali liečbu.
Moderná liečba je už cielená, pôsobí na konkrétnych miestach, a to na povrchu alebo vo vnútri nádorovej bunky. Ako prvé sa začali využívať monoklonálne protilátky. Tie sa viažu len na bielkoviny, ktoré sa vo väcšom množstve vyskytujú len na nádorových bunkách. Tieto lieky sa pridávajú k chemoterapii, čím zvyšujú jej účinok. V súčasnosti pribúdajú nové monoklonálne protilátky, čím sa možnosti liečby chronickej leukémie a lymfómov zlepšujú.
Najnovšou liečebnou metódou je použitie cielených látok. Tie vytvoria blokádu, najčastejšie niektorého z enzýmov, ktorý pôsobí v nádorovej bunke a podieľa sa na jej raste a množení. Takto znefunkčnená nádorová bunka sa potom stáva obeťou imunitného systému.
Literatúra:
Leukaemia CARE. About Blood Cancer. www.leukaemiacare.org.uk/about-blood-cancer (posledná revízia jún 2016)
Leukaemia CARE. About Blood Cancer. http://www.leukaemiacare.org.uk/leukaemia
Leukaemia CARE. About Blood Cancer. http://www.leukaemiacare.org.uk/resources/myeloma-fact-sheet
World Cancer Research Fund International
Incidence of hematologic malignancies in Europe by morphologic subtype: Results of the HAEMACARE project, www.bloodjournal.org, 2010
Richeal Burns, Jose Leal, Richard Sullivan, Ramon Luengo-Fernandez, Economic burden of malignant blood disorders across Europe: a population-based cost analysis, July 2016, Lancet Hematol
Rodriguez-Abreu D, Bordoni A, Zucca E. Epidemiology of hematological malignancies. Ann Oncol. 2007;18(Suppl 1):i3-i8./Janssen Oncology http://www.janssen.com/sites/www_janssen_com_emea/files/blood_cancer_infographic_0.pdf
Kozák T. Chronická lymfocytární leukemie. Postgraduální medicína 2007; 9(3): 282-290/Hrubiško M. Chronická lymfocytová leukémia — úvod.
Onkológia, Onkohematologické repetitórium 2014; 9(1):1-5
GLOBOCAN 2012 Cancer Incidence, Mortality and Prevalence Worldwide. Available at: GLOBOCAN 2012 Cancer Incidence, Mortality and
Prevalence Worldwide/Janssen Oncology http://www.janssen.com/sites/www_janssen_com_emea/files/pdf/Creating-Myeloma-History-Infographic_0.pdf
Myeloma Patients Europe. A Report on Myeloma Patient Perspectives/Janssen Oncology http://www.janssen.com/sites/www_janssen_com_emea/files/pdf/Creating-Myeloma-History-Infographic_0.pdf
Ferlay J, Soerjomataram I, Ervik M, Dikshit R, Eser S, Mathers C, Rebelo M, Parkin DM, Forman D, Bray, F.
GLOBOCAN 2012 v1.0, Cancer Incidence and Mortality Worldwide: IARC CancerBase No. 11 [Internet].
Lyon, France: International Agency for Research on Cancer; 2013/Janssen Oncology http://www.janssen.com/sites/www_janssen_com_emea/files/pdf/Creating-Myeloma-History-Infographic_0.pdf
Stilgenbauer S, Bullinger L, Lichter P, et al. Genetics of chronic lymphocytic leukemia: genomic aberrations and VH gene mutation status in
pathogenesis and clinical course. Leukemia. 2002;16: 993-1007 /Janssen Oncology http://www.janssen.com/sites/www_janssen_com_emea/files/cll_infographic_oncology_logo_2016_03_16.pdf
Döhner H, Stilgenbauer S, Benner A, et al. Genomic aberrations and survival in chronic lymphocytic leukemia. N Engl J Med 2000;343:1910-6/
Janssen Oncology http://www.janssen.com/sites/www_janssen_com_emea/files/cll_infographic_oncology_logo_2016_03_16.pdf